SLE

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom.

Sjukdomen kan drabba flera olika organsystem så som:

• muskuloskeletala system
• hud- och slemhinnor
• blodbildande organ
• njurar
• hjärta
• lungor
• blodkärl
• nervsystem.

Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige. Incidensen är cirka 3 per 100 000. Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor, cirka 9:1. SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Faktorer som kan trigga skov av SLE är:

• UV-ljus från sol och solarium
• läkemedel
• graviditet
• infektioner.

Det är vanligt med samsjuklighet vid SLE.

Bland annat följande sjukdomar förekommer oftare hos patienter med SLE:

• Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom.
• Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE.
• Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS).
• Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra.
• Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio.

Muskuloskeletala besvär är ofta första tecken på sjukdomen tillsammans med symtom från hud och slemhinnor. Symtomen kommer ofta i skov. 

Muskuloskeletala symtom kan vara:

• artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk och i flera leder
• tenosynovit – framför allt i händer
• muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter.

Symtom från hud och slemhinnor kan vara:

• fjärilsexantem – erytem över kindknotor men inte i nasolabialfåran
• diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
• subakut kutan lupus – multipla rodnade ringar med central uppklarning på hals, överarmar och bål
• fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
• afte – vanligen i gommen
• håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar.

SLE kan ge symtom i många andra organsystem, bland annat:

• hjärta – perikardit, myokardit
• lungor – pleurit
• njurar – hematuri, proteinuri, njursvikt
• kärl – Raynauds fenomen, vaskulit
• blod – anemi (inklusive hemolys), leukopeni, trombocytopeni
• nervsystem – central och perifer påverkan, exempelvis epilepsi eller psykos.

Allmänna symtom är:

• återkommande eller långvarig feber
• sjukdomskänsla och fatigue
• viktnedgång.

Efterfråga symtom som kan ge misstanke om SLE och ta anamnes med avseende på följande:

• hereditet
• samsjuklighet
• andra sjukdomar, speciellt autoimmuna
• aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta.

Undersök följande:

• allmäntillstånd
• lymfkörtlar
• mun
• hud
• hjärta
• lungor
• blodtryck
• leder
• buk
• EKG vid behov
• övrigt utifrån symtom och anamnes.

Utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av positiva antinukleära antikroppar (ANA) samt vid:

• tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone två organsystem
• frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

SLE behandlas och följs via specialiserad vård.

Patienter med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom.   

Dessutom bör följande beaktas:

• Bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos en ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer.
• Nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit eller lungembolism.
• Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges.
• En del läkemedel kan trigga skov exempelvis sulfapreparat.

SLE, 1177