Binjurebarkssvikt
Nationellt kliniskt kunskapsstöd
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
Ska göras skyndsam bedömning men vid misstanke remittera akut. Vid misstanke om binjurebarksinsufficiens, med patient utan allmänpåverkan, utredning med anamnes, status och basala laboratorieprover (Na, K, b-glukos, TSH, fritt T4, ACTH, s-kortisol klockan 08).
Specialistsjukvård
Ska göra utredning akut vid misstanke. Vid misstanke om akut Addison kris ska patienten hänvisas till akutsjukvård utan att passera primärvården. Vid misstanke om binjurebarksinsufficiens som framkommit vid utredning remiss till endokrinolog med snar handläggning.
Synachtentest - överenskommelse att detta beställs vid behov av specialistvården. Om normalt test och där endokrin inte ser behov av ytterligare bedömning går remissvar direkt till primärvården angående detta.
Remissrutiner
Remiss till akutmottagning:
- Akut sjuk patient med allmänpåverkan.
Remiss till endokrinmottagning:
- Misstanke om binjurebarkssvikt hos patient med relativt gott allmäntillstånd. Akutmarkera remiss.
Omfattning av kunskapsstödet
Kunskapsstödet behandlar handläggning av vuxna personer i primärvård med primär binjurebarkssvikt.
Om hälsotillståndet
Definition
Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett.
Binjurebarkssvikt delas upp i primär, sekundär och tertiär binjurebarkssvikt. Vid primär binjurebarkssvikt (Addisons sjukdom), uppkommer brist av både kortisol och aldosteron med kompensatoriskt höga nivåer av ACTH och renin. Vid sekundär (hypofysär ACTH brist) och tertiär brist (läkemedel) uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin-angiotensinsystemet.
Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.
Förekomst
Årligen insjuknar cirka 1 person per 100 000 invånare i primär binjurebarkssvikt, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har primär binjurebarkssvikt i Sverige.
Orsaker
Autoimmun adrenalit är bakomliggande orsak hos fler än 90 % av alla patienter med primär binjurebarkssvikt.
Andra mer ovanliga orsaker kan vara:
- bilaterala binjuremetastaser
- bilateral blödning
- tuberkulos, HIV eller annan infektion
- bilateral adrenalektomi
- amyloidos eller annan inlagringssjukdom.
Samsjuklighet
Vid autoimmun adrenalit föreligger ökad risk för andra autoimmuna sjukdomar som till exempel:
- hypotyreos
- hypertyreos
- diabetes typ 1
- hypoparatyreoidism
- primär ovarial insufficiens
- celiaki
- atrofisk gastrit med B-12 brist.
Sjukdomsförlopp
Från det att patienter med symtom på binjurebarkssvikt söker sin första vårdkontakt, till en korrekt diagnos har ställts är tidsförloppet vanligen runt sex månader.
Utredning
Symtom
Symtom på binjurebarkssvikt är:
- allmänna symtom så som apatisk trötthet och kroppslig svaghet
- viktnedgång
- diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående och kräkningar
- nedstämdhet och ångest
- ökad pigmentering på handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor
- muskuloskeletal smärta
- ökad infektionkänslighet.
Symtom vid akut binjurebarkskris är:
- påtaglig akut svaghet, konfusion och synkope
- buksmärta, illamående och kräkningar
- smärta, särskilt i rygg.
Anamnes
Anamnes kan innefatta:
- aktuella symtom – debut och förlopp
- läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
- andra sjukdomar.
Status
Var observant på följande:
- allmäntillstånd – nedsatt, generell muskelsvaghet
- blodtryck – ortostatism, hypotoni
- hud – hyperpigmentering.
Handläggning vid utredning
Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
Kliniskt stabila patienter med misstänkt binjurebarkssvikt kan initialt utredas på vårdcentral.
Provtagningar
Blodprov
Ta följande prover vid misstanke om binjurebarkssvikt:
- elektrolyter
- tyreoideaprov
- blodglukos
- S-kortisol (tas mellan klockan 08:00-09:00 på morgonen)
- plasma ACTH för nivåbestämning tas om möjligt.
Följande provsvar talar för binjurebarkssvikt:
- lågt natrium
- högt kalium
- lågt glukos
- högt TSH
- lågt S-kortisol <100 nmol/L talar starkt för binjurebarkssvikt, S-kortisol >350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist
- förhöjt ACTH är diagnostiskt för primär binjurebarksvikt
- vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test samt analys av renin och aldosteron utföras via specialiserad vård.
Behandling
Handläggning vid behandling
Allmänt om behandling:
- Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akut behandling i väntan på transport.
- Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.
- Patienten behöver vara välinformerad om sin sjukdom och behandling.
- Tillfälliga ökningar av kortisondosen är ofarligt.
Akutbehandling
Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.
Vid akutbehandling:
- Följ vitalparametrar såsom allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls och blodtryck.
- Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
- Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison samt 1000 ml natriumklorid under den första timmen.
Om hydrokortison intravenöst inte finns att tillgå är prednisolon ett alternativ. Konsultera endokrinolog vid behov.
Egenvård
Patienten bör:
- få information om och ta emot varningskortet Livsviktig information om kortisolbrist, addisonregistret. Kortet visar viktig information om sjukdomen och hur den ska behandlas, kan användas i kontakt med vården och tandvården
- kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse, gäller både för tablett- och injektionsbehandling
- erbjudas influensavaccin årligen
- öka upp kortisondosen 2–3 gånger vid infektion med feber över 38 grader, till dess att febern är över
- söka sjukhusvård vid kräkningar eller diarréer.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Om innehållet
Regionalt innehåll
Godkänt:
2020-11-25
Godkänt av:
Region Östergötland
Senast uppdaterad